游离齿状突合并寰枢椎脱位属于上颈椎畸形的一种。上颈椎畸形是指枕骨、环椎、枢椎的骨性结构及其附属结构和周围的神经血管组织由于先天或后天的原因造成局部的骨性结构和神经组织畸形。
上颈椎先天性骨与关节异常比较常见的为：颅底凹陷，寰椎枕化（即先天寰枕融合），齿状突发育不良，Klippel-Feil综合症，Chiari畸形等。随着年龄的增长或轻微创伤而逐渐或突然发生寰枢关节脱位，导致神经受压。一些后天性疾病也可以导致寰枢关节脱位，例如累及上颈椎的类风湿疾病，由于关节与骨结构破坏引起枢椎侧块关节塌陷，齿状突上移。创伤引起的寰椎骨折，横韧带损伤等也可能引起寰枢关节不稳或脱位。寰枢椎的结核或肿瘤等疾病也可以导致骨关节结构破坏并出现病理性寰枢关节脱位。
对于没有明显神经症状,没有明显不稳和进行性发展趋势的患者,可以采用保守治疗,但应该注意保护颈椎避免外伤并定期随诊。对于出现明显神经症状,或者影像学证实上颈椎明显不稳或者畸形性发展的患者,应该积极手术治疗。
由于该区域为颅颈交接区域，解剖复杂，临近高位颈髓，延髓呼吸心跳中枢，椎动脉走形复杂，丰富的静脉丛，出血风险大，因此这个部位的手术是脊柱外科公认的高风险、高难度手术之一，特别是多种畸形合并、存在寰枢椎脱位在牵引下难以复位的患者。我科对游离齿状突畸形合并寰枢椎关节难复性脱位及高位颈髓不全损伤患者进行经口咽入路齿状突切除术+颈椎后路寰枢椎切开复位植骨融合钉棒系统内固定术。对可复性寰枢椎脱位并游离齿状突患者仅行后路复位植骨融合内固定术。
病例一，患者女性，36岁，颈部疼痛伴四肢麻木疼痛2年余，加重20余天入院。20余天前出现四肢麻木，无力加重，站立困难和不能下地行走，小便不能自主排尿行保留导尿。查体：颈部生理弯曲变浅，双上肢皮肤感觉减退，锁骨以下皮肤感觉减退，双侧三角肌肌力4级，双侧的肱二头肌肌力4级，肱三头肌肌力4级，屈腕肌力1级，伸腕肌力1级，手握力1级，双下肢肌力3级，双膝腱反射（+++），双侧的霍夫曼征阳性，双巴宾斯基征阳性。入院后完善检查颈椎拍片，CT三维重建，磁共振，颈部血管CTA，诊断为：寰枢椎脱位、游离齿状突、颅底凹陷症、颈髓不全损伤。入院后给予颅骨牵引，不能复位，讨论后一期行经口咽入路齿状突切除术+颈椎后路寰枢椎切开复位植骨融合钉棒系统内固定术，术后磁共振示压迫明显解除，内固定位置良好，获得了良好的临床效果。
术前X线片示颅底凹陷，寰枢椎脱位
颅骨牵引不能复位术前颈部血管CTA显示正常
术后X线片示寰枢椎复位，内固定位置良好
术前CT示游离齿状突术后CT示游离齿状突切除
术前磁共振示脊髓压迫严重，术后磁共振示脊髓压迫明显解除
病例二，患者男性，47岁，右上肢麻木无力3年，加重伴行走无力半年入院。3年前，无明显诱因出现右上肢麻木无力，劳累后明显，休息后缓解，半年前右上肢麻木无力加重，并出现双下肢行走无力感，右手有持物不稳、精细操作欠佳。查体：颈椎生理曲度变浅，棘突及椎旁轻压痛、叩痛，颈椎活动受限，压头试验（+），双上肢肌张力正常，双下肢肌张力增高，右上肢皮肤针刺觉减退，右手握力4级，余肌力5级，双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射（+++），双下肢肌力5级，双膝腱反射（++++），双跟腱反射（++），双侧Hoffmann征（-），巴氏征（左-，右+），双髌阵挛（-），双踝阵挛（+）。入院后完善检查颈椎拍片，CT三维重建，磁共振，颈部血管CTA，诊断为：寰枢椎脱位、游离齿状突、颈髓不全损伤。因寰枢椎脱位是可复性，手术为颈椎后路寰椎后弓枢椎椎板部分切除、脊髓减压、植骨融合、钉棒系统内固定术，术后获得了良好的临床效果。
术前X线示寰枢椎脱位是可复性，前屈脱位，后仰复位。
术后X线寰枢椎复位好，内固定位置好
CT示游离齿状突颈部血管CTA示左椎动脉颅内段迂曲纤细
术前磁共振示脊髓压迫变性术后磁共振示脊髓减压
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