今日分享
基本资料:
男,53岁
主诉:
背部疼痛1月余伴双下肢乏力7天。
既往史:
无特殊疾病史。
临床表现:
入院前1月前,患者感背部疼痛,未经任何治疗,7天前患者出现双下肢乏力,并逐渐加重,遂患者来我院门诊就诊发现胸椎肿块。患者神志清,精神差,诉背部疼痛,双下肢乏力,无大小便失禁。
辅助检查:
CT、MRI及核医学骨显像如下图
手术取标本肉眼所见:
肿瘤组织成暗红色,血供极丰富,质地软,有薄层包膜,大小约3.3*3.5cm。
术后病理:
小细胞性恶性肿瘤,倾向浆细胞瘤。
免疫组化提示:
肿瘤细胞CD56(+),VS38C(+)、CA(弱+),MUM-1(+)、CD20(-),CD79a(-),CD3(-)、CD34(-),EMA(-),AE1/3(-)Ki-67阳性指数约40%,结合H.E,符合浆细胞瘤。
鉴别诊断主要与脊柱骨巨细胞瘤、转移瘤及淋巴瘤等病变鉴别:
(1)转移瘤:转移瘤表现为多个椎体跳跃式溶骨或成骨性病变,单发少见,多累及椎弓根及附件,骨质破坏内很少出现残存的骨质,相邻椎间盘及椎体很少受累,有原发肿瘤病史。
(2)骨巨细胞瘤:多发生于20~40岁的青壮年,脊柱单发少见,可见纤细骨嵴或皂泡状外观,无明显骨性边缘及骨膜反应,可引起椎体膨胀性改变,椎体膨胀性改变往往比浆细胞瘤更明显,多呈偏心性,并可见液液平面。
(3)淋巴瘤:临床症状轻微,骨质破坏相对轻而周围软组织肿块大,往往超过骨质破坏区,常能发现其它部位多发肿大的淋巴结。
(4)脊柱结核:常有结核感染的临床表现,骨质破坏常累及邻近椎体及椎间盘,椎间隙变窄,并可见椎旁脓肿形成。
诊断思路浆细胞瘤好发年龄50—60岁,男性多于女性。好发部位常累及造血最活跃的部位如脊柱、肋骨、胸骨、颅骨、锁骨及骨盆等。早期多为隐痛,可伴有脊髓、神经根等相邻部位受累的症状和体征,随着病变进展,最终可能出现瘫痪。孤立性浆细胞瘤临床上极易误诊为发病部位的其它肿瘤。英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会年提出的孤立性浆细胞瘤推荐诊断标准为:
1)浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏;
2)局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常;
3)局部病变以外的骨髓检查包括长骨X线检查正常;
4)没有因浆细胞病造成的贫血、高钙血症或肾衰;
5)血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下;
6)脊椎骨MRI扫描没有发现其它的损害。在排除其它病变的时候需要考虑到该病的可能。
End
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