朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)是一种以单核巨噬细胞中朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的疾病，本质是一种起源于LC的髓系肿瘤。
根据临床特点及病变累及范围可分4种类型：
Ⅰ型：嗜酸细胞肉芽肿；
Ⅱ型：韩-薛-柯病；
Ⅲ型：勒-雪病；
Ⅳ型：先天性自愈性网状组织细胞增多症。
临床表现：
部位与肿瘤累及的器官有关，以累及骨骼系统后的骨质损害常见。
影像学表现：
X线和CT：全身骨质均可以发生破坏，病变特征为溶骨性骨质破坏，可伴骨膜反应。
脊柱：多为椎体破坏，呈扁平椎，椎间隙不变窄，可向邻近蔓延，累及附件；治疗后部分可自愈，椎体高度部分恢复；
扁骨：穿凿样破坏，巨大缺损时可呈地图样；
长骨：多为囊状缺损，无死骨形成；
肺部：类似于粟粒性肺结核。严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿、纵隔气肿、气胸或皮下气肿。胸腺增大。
MRI：可显示隐匿性病变及椎旁软组织肿块，T1呈中低信号、T2呈不均匀高信号。局灶性病变可被广泛水肿信号包饶；可显示侵袭范围。增强扫描可见病灶明显强化。
鉴别诊断：
脊柱LCH需重点与脊柱结核鉴别，长骨LCH需与骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等骨肌系统疾病鉴别。
编撰：黄予欣
编审：彭 鹏廖锦元
终审：曾自三
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